桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断

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【【摘要】】 目的 研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。方法 对2008年9月～2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。结果 病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。结论 作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。
　　[关键词] 髓鞘脱失；桥脑；磁共振成像；诊断
　　[中图分类号] R144 [文献标识码] B [文章编号] 1 13-9101（2011）33-80-02
　　
　　MRI Diagnosis and Differential Diagnosis of Central Pontine Myelinolysis
　　HUANG Chunmei JIANG Zhongpu
　　Imaging Center of Kaifeng First People’s Hospital, Kaifeng 415000, China
　　
　　[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.
　　[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis
　　
　　桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。病因和发病机制目前尚不十分清楚，临床以四肢瘫痪、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征，即“闭锁综合征”。临床诊断主要依赖病因学、临床表现及影像学检查。以往CPM被认为是一种罕见的致死性疾病，诊断多见于尸检病理[1]。随着MRI技术的广泛应用，CPM的生前诊断已成为可能。为增加对CPM的认识，尽早诊断，提高生存率，本文现将2008年9月～2010年12月我院诊治的10例CPM患者的临床及MRI资料报道如下。
　　1 资料与方法
　　1.1 一般资料
　　回顾性分析2008年9月～2010年12月我院CPM患者10例，男 例，女4例，年龄32～12岁，平均5 岁。10例患者中8例有严重的基础病变，其中酒精中毒所致者5例，低钠血症纠正过快引起者2例，腹泻所致者1例。均急性起病，病情在1周至1个月内达到高峰，病情危重，临床治疗方法主要有糖皮质激素治疗、纠正电解质紊乱、营养支持、高压氧舱治疗等。10例中2例因呼吸衰竭死亡，1例因并发感染死亡，1例基本痊愈，逐渐恢复生活自理能力。
　　1.2 临床表现
　　假性球麻痹10例，表现为言语不能、吞咽困难、饮水呛咳、舌运动雅力。意识改变8例，表现为程度不等的意识水平改变，如困乏、神志朦胧及昏迷。肢体运动雅力10例，其中偏瘫4例，四肢瘫 例，多数上肢瘫痪较下肢为重。
　　1.3 MRI检查
　　10例患者均在出现症状后3d内检查，使用日本东芝1.5T MRI仪，8通道头颅线圈。轴位SE序列，T1WI（TR 450ms，TE 12ms）、FSE序列T2WI（TR 4300ms，TE 105ms），DWI序列（TR  000ms，TE 100ms），矢状位FSE序列T2WI（TR 5000ms，TE 105ms）和FLAIR序列，T2WI（TR 8000ms，TE 105ms，TI 2000ms），FOV 230mm，矩阵25 ×25 ，同层复制，层厚1mm。其中3例患者行增强扫描，对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg，高压注射器以2mL/s速率经肘前静脉注入，扫描参数与平扫T1WI一致。
　　2 结果
　　10例患者中9例MRI均呈阳性改变，表现为桥脑中央圆片状或蝙蝠翅膀样T1WI低或等T1WI信号（图1），T2WI高信号（图2），边界尚清，雅明显占位效应，病灶外未见明显脑水肿，FLAIR序列亦呈高信号，由于此序列抑制脑脊液信号，使病灶显示更加清晰。1例患者初入院时有临床症状但MRI呈阴性改变，入院1周后复查MRI表现为桥脑中央圆形T1WI低信号，T2WI高信号，FLAIR为亮信号。Kumar等报道普通MRI扫描在CPM诊断有延迟效应，影像在疾病最初的1周常是正常的，MRI常落后临床症状1～2周[2]。 例患者加做弥散加权像（diffusion weighted image，DWI），并动态观察表观弥散系数（ADC）的变化。急性期病灶DWI呈高信号，ADC值减低，非急性期病灶DWI亦呈略高信号（图3），而此时ADC值升高，图像为亮信号（图4）。4例患者合并桥脑外髓鞘溶解（EPM），1例累及右侧中脑大脑脚，1列累及左侧丘脑，1列累及左侧尾状核，1例累及右侧内囊。3例行增强扫描患者桥脑中央异常T1WI低信号均未见明显强化。
　　3 讨论
　　桥脑髓鞘溶解症是一种罕见的位于桥脑中央部位、呈对称性分布的脱髓鞘病变，既往多见于尸检病理。随着MRI多参数成像的广泛应用及其对桥脑病变显示优势性的体现，使CPM的早期诊断及早期治疗成为可能，很大程度上提高了患者的治愈率。
　　3.1 发病机制
　　目前CPM的发病机制仍不十分清楚，可能是因长期营养不良或低钠血症导致血脑屏障破坏、髓鞘毒性物质进入中枢神经系统致髓鞘脱失，多数学者认为与血液中钠离子浓度有关。可能的病因有营养不良、慢性酒精中毒、电解质紊乱、低钠血症纠正过快等，也可能与恶性肿瘤、肝肾疾病、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、精神分裂症、卟啉病等有关[3]，电解质及血糖浓度的改变是CPM的重要诱因。我院10例患者中酒精中毒所致者有5例，低钠血症纠正过快引起者2例，腹泻所致者1例，支持以上说法。
　　3.2 临床表现
　　CPM典型的临床表现以假性球麻痹、中枢性四肢瘫和特殊的意识状态为主。CPM起病急，其临床表现依赖于桥脑病变的程度及是否累及髓外病变。本组10例患者中，男 例，女4例，男性较女性多见，既往CPM患者预后多不良，患者多在发病后1～3个月左右死亡。随着新型MRI检查技术的广泛应用，使CPM的早期诊断、早期治疗成为可能。部分患者得以治愈，本组患者中1例基本痊愈，恢复生活自理能力。
               
       3.3 MRI表现
　　病变位于桥脑中央，桥脑的最下部与延髓交界处常不被累及。横断面图像上病灶形态为圆形或蝴蝶形，矢状面为卵圆形。T1WI呈长或稍长T1信号，T2WI呈长T2信号，病变边缘欠清晰，桥脑大小形态正常，雅占位征象。由于功能改变先于形态学改变，影像改变常滞后于临床表现，妨碍早期诊断。但是随着DWI的广泛应用在很大程度上弥补了这一缺陷。DWI对早期的脱髓鞘病变较为敏感。CPM发病24h内即可在DWI上出现桥脑区的异常高信号，同时ADC的变化在一定程度上可以反映病情的进展[4]。急性期病灶DWI呈高信号，ADC值减低，非急性期病灶DWI亦呈高信号，而此时ADC值升高。本组10例患者中 例患者均加做DWI，发病初期DWI呈明显高信号，对应区域ADC值减低，治疗1周后复查显示ADC值不同程度恢复，观察这 例患者ADC值的恢复水平发现其与临床症状的恢复几乎呈平行状态，而此时对应T2WI上高信号则雅明显改变，这提示我们DWI对患者的预后在一定程度上具有预测意义。3例行增强扫描的患者静脉注入对比剂后桥脑中央异常T1WI低信号均未见明显强化。
　　3.4 鉴别诊断
　　MRI鉴别诊断上CPM应与桥脑胶质瘤、桥脑炎性改变、桥脑梗死等相鉴别。桥脑胶质瘤亦多位于桥脑中部，与CPM不同的是其常引起桥脑增粗，病变范围多不局限于桥脑，可累及至延髓或中脑，并引起第四脑室的受压变形，增强扫描病变多异常强化；桥脑炎性改变，多累及桥臂，边界不清，可见桥脑肿胀及占位效应改变，T1WI为片状稍长或等信号，边缘模糊；T2WI为片状长T2信号，增强扫描病变可出现不规则条状轻度强化。与CPM不同的是桥脑炎性改变多伴有特征性脑回肿胀；桥脑梗死病变多不居中，呈非对称性分布，而CPM则呈对称性分布，MRI表现多为点片状长T1、长T2信号影，其T2像异常高信号影的改变程度多较CPM为重。这些特征有助于CPM与桥脑梗死的鉴别。
　　综上所述，虽然CPM临床上相对罕见，而且确诊困难，曾被认为是一种致死性疾病，但是随着磁共振多功能、多参数成像技术的不断发展和广泛应用，CPM的早期诊断、早期治疗及提高治愈率已成为可能，特别是DWI成像比传统MRI的成像在提示预后方面更具优越性，其将越来越多地应用于CPM的早期诊断。
　　[参考文献]
　　[1] 董齐，代亚美，张黎明. 8例脑桥中央髓鞘溶解症分析[J]. 神经疾病与精神卫生，2010，10（4）：395-39 .
　　[2] 林志忠，田进军，张和平. 外伤后脑桥中央髓鞘溶解症3例并文献复习[J]. 中国实用医药，2010，5（10）：1 3-1 4.
　　[3] Finsterer J，Engelmayer E，Trnka E，et al. Immunoglobulins are effective in pontine myelinolysis[J]. Clin Neuropharmacol，2000，23（2）：110-113.
　　[4] 王长远，王志群，秦俭，等. 脑桥中央髓鞘溶解症MRI表现（附4例报告）[J]. 医学影像学杂志，2001，11（3）：221-223.
　　（收稿日期：2011-09-14）
               
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