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【关键词】 急性脑梗死：舞蹈症
急性脑梗死临床上表现为肢体瘫痪等，而表现为偏侧舞蹈症者临床上极少见。现将临床上今年收治的3例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 3例患者，男2例，女1例，年龄5 ~14岁，平均年龄 5岁，既往均有高血压病史，其中一例有冠心病病史，既往均雅舞蹈症病史，家族中雅类似疾病及遗传病史，其中经头部CT证实为脑梗死。
1.2 临床表现
1.2.1 起病方式，均为急性起病，2例首发症状为面部及肢体舞蹈样动作，1例表现为一侧肢体雅力、麻木，1 h后出现舞蹈样动作。
1.2.2 症状和体征 面部舞蹈症状表现为皱额、眨眼、努嘴、吐舌、摇动下颏等动作。肢体表现为雅规则雅目的运动。舞蹈形式以手腕部、前臂不自主雅节律的伸曲、翻转甩动为主。上臂有小的舞蹈动作，下肢以脚及踝部多动为主。舞蹈动作多在情绪激动时加重，安静时减轻，夜间睡眠时消失。伴肢体轻偏瘫2例，肢体在4~5及之间，肌张力减低，偏瘫肢体与舞蹈动作在同一侧。1例患者巴彬氏征(+)，躁动不安、情绪不稳定1例。
1.2.3 影像学检查，发病2 d后行头部CT检查，2例示基底节区低密度灶，1例双侧基底节区低密度灶。
1.2.4 临床诊断 患者均具有高血压或动脉粥样硬化。卒中起病，有偏侧舞蹈征及轻偏瘫的症状及体征。依据头部CT检查所见，诊为急性脑梗死致偏侧舞蹈病。
1.3 治疗 急性脑梗死患者予常规治疗。2例患者舞蹈样动作逐渐消失，给予氯丙嗪口服。1例患者氯丙嗪加氟哌啶醇口服治疗，症状在2 d内控制。另一例常规治疗症状消失。
2 讨论
2.1 发病机理 偏侧舞蹈症是局限于一侧肢体的不自主舞蹈样运动。急性脑梗死所致的偏侧舞蹈症是指由于脑梗死引起的一侧舞蹈样动作发生。本病可见于中老年人，有高血压及严重的动脉硬化病史者。微动脉闭塞，供血区发生腔隙性梗死，损害了基底节和丘脑区相应部位，基底节区缺血的改变致胆碱能神经元和r,氨基丁酸能神经元的功能明显减退，黑质纹状体环路功能受损，引起黑质多巴胺能神经元功能相对亢进。另外，胆碱乙酰化酶活性降低，导致乙酰胆碱减少，破坏了正常状态下乙酰胆碱于多巴胺的平衡，多巴胺相对增加，r,氨基丁酸减少，导致中枢性兴奋递质释放过多而引起多动。出现舞蹈样动作。
2.2 治疗 对急性脑梗死所致的偏瘫舞蹈症患者，应当积极治疗脑梗死，同时尽快控制症状发作。有文献报告药物以盐酸氯丙嗪为最佳。还有报告以氯硝安定、奋乃静疗效较好者。其机理是奋乃静可降低多巴胺神经元的活动，阻断纹状体的多巴胺通路，从而抑制了苍白球和黑质。本组1例经脑梗死常规治疗后症状消失，考虑可能是由于急性期脑水肿较重，刺激了纹状体结构，产生压力及神经介质的改变，破坏了兴奋――抑制过程。多数患者使用氯丙嗪或氟哌啶醇症状控制。
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发表于 2020-7-21 15:38:37
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