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【摘要】：目的：探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的早期诊断及治疗方法，提高对本病的认识。方法：回顾性分析 例TTP患者住院病历资料。结果： 例患者均有血小板减少、微血管病性溶血性贫血(MAHA)、明显精神神经症状。 例患者均采用血浆置换(PE)，联用肾上腺糖皮质激素和抗血小板药物等综合治疗。4例存活，2例死亡。结论：TTP临床表现不完全具有五联征，早期诊断指标是血小板减少和微血管病性溶血，及时行血浆置换联合糖皮质激素治疗是提高TTP治疗成功率的有效方法。
【关键词】：血栓性血小板减少性紫癜；早期诊断；血浆置换
中图分类号：R554. 文献标识码：A 文章编号：1008-2409(2011)03-0309-04
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic throm-bocytopenic purpura，TTP)是累及多器官系统的血栓性微血管病(TMA)，近年来发病有上升的趋势。200 年 月至2010年 月我院收治 例，4例治愈，2例死亡，现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
本院住院初诊TTP患者 例，男4例，女2例；年龄31～11岁；特发性TTP5例，继发性1例(入院后经肺部CT确诊活动性肺结核1例)。就诊前病程2～90 d，就诊原因：2例头痛、乏力，2例乏力及皮肤粘膜出血，1例反复发热，1例神智不清。
1.2临床表现
例均表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神障碍三联征，三联征伴肾脏损害3例；三联征伴肾脏损害和发热，即：五联征起病3例。 例神经精神症状均在起病初和病程中出现，3例明显头痛及一过性意识丧失，1例病程中出现神志恍惚、谵妄、全身抽搐、语雅伦次、失语、躯体麻木、迟钝、意识障碍等多种神经异常，可引出脑膜刺激征和病理反射，行腰穿未见异常；1例神智不清，1例出现精神错乱。发热3例，1例高热(合并肺结核)，2例中等度发热。巩膜及皮肤黄染4例。皮肤粘膜紫癜3例。
1.3实验室资料
外周血血小板1～18×109／L，血红蛋白13～84g／L，网织红细胞增多( .2％～14.1％)；4例外周血可见到破碎红细胞，从可见至5％，呈盔形或三角形；骨髓象表现为增生性骨髓象，骨髓红系明显增生(41％～5 ％)；部分凝血活酶时间、凝血酶原时间及纤维蛋白原正常，D-二聚体阳性3例；Coombs试验、Ham’s试验及3P试验均阴性；免疫学检查包括抗双链DNA抗体、ENA抗体谱均为阴性。肝功能示胆红素增多，以间接胆红素为主(34.O～54.3mo1／L)；血清乳酸脱氢酶(LDH)水平均升高，为1 5～1334 U／L。 例肾功能均正常，尿素氮4. ～8.2mmoL／L，肌酐53～108 btmol／L；尿蛋白阳性3例(＋～卅)。神经精神异常 例均行头颅CT检查，4例提示腔隙性梗死，2例正常。
1.4治疗
例患者均于确诊后24h内开始血浆置换治疗，同时，联合皮质激素甲泼尼龙40～80 mg／d，血小板恢复>50×10。／L，联用阿司匹林或潘生丁、低分子右旋糖酐或丹参等抗血小板聚集，酌情输注红细胞，镇静剂、脱水剂等治疗，合并肺结核者予抗结核治疗。血浆置换(PE)开始每天1次，交换量为30～40ml／kg，当神经精神症状好转，血小板、乳酸脱氢酶恢复正常，逐渐减少为隔天1次或每周2次，2～4周停止。血浆置换次数1～20次，置换量为每日30～40ml／kg。血浆输注总量8911～2 011 ml。治愈的4例患者治疗起效天数为4～13d，最先见效的是神经系统的损害减轻，意识障碍好转，神志转清，其次是血清LDH和血小板计数恢复，再次为血红蛋白值、血清间接胆红素趋于正常。
2结果
例患者发病过程均出现血小板减少，微血管病性溶血性贫血和神经系统症状三联征，3例伴肾脏损害和发热即五联征起病，诊断符合TTP诊断标准。 例患者4例治愈，2例死亡。3例随访2～3年雅复发，1例12月后出现血小板轻度减少，经皮质激素治疗完全缓解。1例合并肺结核者PE1次，病情仍然迅速恶化死亡。1例11岁患者血浆置换过程出现急性心衰死亡。
3讨论
TTP典型临床表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(MAHA)、神经受损征象、肾脏损害及发热五联征，只表现为前3项，称为TTP三联征或不典型TTP。实验室检查可见血小板减少，网织红细胞增高，外周血有红细胞碎片，总胆红素增高，以间接胆红素为主，LDH增高，Coombs试验阴性。由于TTP起病急，病情凶险，故早期诊断对疚病的转归十分关键。过去强调三联征与五联征在诊断中的敏感性与特异性，现多认为它们的出现常表明多数器官受累，已进入疾病较晚期。季杰等报告33例患者在病程中全部具有五联征者仅9例，五联征中，血小板减少(9 .9％)和微血管病性溶血(81.9％)两种症状最容易出现。外周血涂片中红细胞碎片或破碎红细胞占全部红细胞的比例大于1％提示微血管血栓性贫血。LDH可由破坏红细胞、缺血和坏死的组织细胞释放到血浆中。故近期临床研究认为，血小板减少、破碎红细胞增多、血清LDH增高已能够提示TTP的诊断。TTP神经系统表现为广泛性、一过性、反复性、多样性及多变性，且症状的严重程度与影像学异常不成比例。发热为轻度至中度发热，不合并感染，不会发生高热。肾脏损害表现多数较轻，如蛋白尿、血尿、脓尿和管型尿，少数出现严重的肾脏损害表现，如急性肾功能衰竭。TTP还需与弥散性血管内凝血、Evans综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血尿毒综合征等进行鉴别。
该病病因及发病机制仍不十分清楚，目前认为小血管内皮细胞损伤和／或功能障碍是发病的前提，加之血管性血友病因子裂解酶(vWF-CP)减少或缺乏，并在此基础上导致超大分子血管性血友病因子(UL-vWF)多聚体释放增加，使血小板易发生粘附、聚集形成微血栓是其发病的关键因素。TTP分获得性和遗传性，获得性TTP系感染、药物、妊娠和产后、自身免疫性疾病(如SLE等)、器官移植、恶性肿瘤等诱生的自身免疫抑制物引起的金属蛋白酶(ADAMTS-13)活性降低，其中以感染最常见；遗传性TTP则归因于ADAMTS-13基因突变。本组资料中1例有明确的上感病史，1例为活动性肺结核。
由于TTP一般进展迅速，可在数日内恶化死亡，因此，一旦确诊应立即行血浆置换疗法(PE)。191 年血浆置换用于TTP治疗后，该病死亡率从90％降至10％～20％。推荐方案为血浆置换量30～40 ml・kg-1・d-1，以新鲜冷冻血浆为宜，1次／d，至PLT恢复，Hb稳定，血清LDH水平正常。PE使患者的预后大为改观，整体生存率提高到10％～85％。通过PE，可以去除体内促血小板聚集物如UL-vWF、vWF-CP抗体等不利因子，补充vWF酶等正常抗聚集物。通常在治疗1周内即有明显好转，然后逐渐缓解，各种变化的恢复速度不同，神经系统经常在治疗后往往很有效，LDH很快下降，血小板和红细胞上升较慢。 例TTP患者中，4例痊愈患者均在确诊当天行血浆置换，提示早期诊断和及时血浆置换是抢救TTP的关键。1例合并肺结核，同时抗结核治疗，病情仍迅速进展，血清LDH持续高于正常3倍，呼吸、循环功能衰竭死亡，对于继发性TTP，应在血浆置换治疗的同时，积极寻找病因，并给予针对病因的治疗，若病因能有效控制，则预后较好。
据统计TTP的复发率在35％～55％，通常在病后1年内发生，也可发生在多年后。本组患者均予联合应用皮质激素，治愈4例予小剂量激素氏期维持，1例12个月后再度出现血小板减少，经加量激素后血小板恢复正常，3例随访至今雅复发，推测激素在抑制自身抗体的产生和抑制抗原一抗体结合方面可能起积极的作用。早期诊断，及时行血浆置换联合糖皮质类固醇激素等综合治疗是提高TTP治疗成功率的关键。
参考文献：
[1]张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].3版.北京:科学小版社,2001:11 -180.
[2]季杰,黄杰,卢忠平,等.33例血栓性血小板减少性紫癜的
[责任编辑： 高莉丽 英文编辑： 郑明慈]
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