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【【摘要】】 目的 分析艾滋病神经系统病的临床特点,以提高艾滋病的早期诊断率。方法 统计32例艾滋病神经系统病变患者,分析CD4细胞计数、血清免疫学、脑脊液的变化、病原学、脑电图、头颅CT/MRI等检查;了解其诊断、治疗及转归 。结果 151例艾滋病人中,以神经病变系统病变患者32例,发病率21.2%。表现不同程度的发热、头痛、呕吐、抽搐、意识丧失、肢体感觉运动障碍、四肢雅力、头昏、眩晕、智能下降、言语障碍、脑膜刺激征、神经功能局灶症状等临床表现。诊断为新隐球菌脑膜炎8例(25%);进行性多灶性脑白质病 例(18.15%),弓形体脑病4例(12.5%),痴呆综合征4例(12.5%),结核性脑膜炎3例(9.31%),脑梗死3例(9.31%),面神经麻痹1例(3.13%),空泡样脊髓病1例(3.15%),多发性神经病1例(3.13%),慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病1例(3.13%),进行性多灶性脑白质病合并新隐球菌脑膜炎2例。结论 以神经系统病变的艾滋病表现多样,病情复杂,不易早期诊断,死亡率高;不易与神经系统的病毒、细菌、真菌、寄生虫感染、维生素B族缺乏、变性作鉴别,极易造成诊断延误,临床上对可疑病例应作HIV抗体检查、CD4细胞计数,应尽早诊断,及时治疗,改善预后。
【关键词】 艾滋病;神经系统病变;诊断
32 cases of AIDS nervous system disease analysis
Long Zihua 1 Wangwen Min2 Dongfa Chang1
(1 Dehong Prefecture of Yunnan Province, Department of Neurology Medical Group, 18 400; 2 First Affiliated Hospital of Kunming Medical College, Department of Neurology, 50 032)
【Abstract】 Objective AIDS nervous system disease, clinical features, in order to improve early diagnosis of AIDS. Methods Statistics 32 cases of AIDS patients with neurological diseases, analysis of CD4 cell counts, serological, cerebrospinal fluid changes, etiology, EEG, head CT / MRI and other tests; understand their diagnosis, treatment and prognosis. Results 151 cases of AIDS people to neuropathy system lesions in 32 patients, the incidence rate of 21.2%. Show different degrees of fever, headache, vomiting, convulsions, loss of consciousness, limb sensory-motor disorders, weakness, dizziness, vertigo, decreased intelligence, speech impairment, meningeal irritation, focal neurological symptoms and other clinical manifestations. Diagnosis of cryptococcal meningitis for the new 8 cases (25%); progressive multifocal leukoencephalopathy in cases (18.15%), Toxoplasma encephalopathy in 4 cases (12.5%), dementia syndrome in 4 cases (12.5%), tuberculous meningitis in 3 cases (9.31%), cerebral infarction in 3 cases (9.31%), facial palsy in 1 case (3.13%), vacuolar myelopathy in 1 case (3.15%), polyneuropathy in 1 case (3.13%) and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in 1 case (3.13%), progressive multifocal leukoencephalopathy incorporate new cryptococcal meningitis in 2 cases. Conclusion in AIDS nervous system disease manifestations, the disease complex and difficult early diagnosis and high mortality; difficult and nervous system viruses, bacteria, fungi, parasites, infections, vitamin B deficiency, degeneration identification, can easily cause delay in diagnosis, clinical suspected cases should be on the HIV antibody test, CD4 cell count, should be early diagnosis, timely treatment and improve prognosis.
【Key words】 AIDS; nervous system disease; diagnosis
艾滋病(The ac uired immundeficiengcy syndrome AIDS)是获得性免疫缺陷综合症,现已成为全球性疾病。2010年1月第18届世界艾滋病大会在维也纳举行。到2010年全球新增加AIDS患者将达到4500万人,全球患者总数可能达到1.05亿。控制AIDS的漫延,各国政府,特别是世界行政部门及医疗保健机构将面临严重的挑战。在我国的漫延,已到关键时期。以神经系统损害为首发症状的AIDS表现复杂,不易早期诊断。云南省德宏州医疗集团神经内科自1993年1月至今收治以各种原因住院,而最终被确诊AIDS患者151例,其中32例是以神经系统病变为主要症状,占21.3%。现总结分析如下:
1 对象和方法
以1993年1月至今本院收治AIDS病人中,以神经系统病变32例为研究对象,均符合我国200 年的《艾滋病诊断指南》[1]中 AIDS诊断标准。
观察病人临床的表现、CD4计数、CSF改变血清免疫学、脑电图、头颅CT/MRI临床诊断,治疗及转归情况。
2 临床资料
2.1 一般资料 32例中男性23例,女性9例,年龄19~ 4岁,平均41.5岁。其中4例境外人员,5例出国旅游史,5例女性有多个性伴侣史,4例男性有旅游史,2例男性其妻死于AIDS,3例经商,2例为农民。32例均否认有毒品吸食、注射和使用血制品史。
2.2 症状 不规律发热12例,头痛、呕吐15例,抽搐、意识障碍9例,偏瘫、瘫身感觉障碍3例,双下肢瘫痪2例,进行性痴呆、语言障碍 例,四肢麻木、雅力2例,口角歪斜、闭目不全1例,头昏、耳鸣1例,鹅口疮 例,全身皮肤皮疹、疱疮2例,脑膜脑刺激征阳性12例,锥体束征阳性5例等。
2.3 辅助验查 本组32例均经本院检验科免疫室血清HIV抗体初筛可疑,后送德宏州AIDS监测中心检测HIV抗体阳性进一步确诊,并做CD4细胞计数、了解免疫系统破坏程度;CD4细胞计数<100个/mm32 例,>200个/mm3 例;病毒载量(VL)>50考贝。29例做脑脊液检查,仅有2例正常,其余有不同程度压力、细胞数、蛋白升高;氧化物、糖降低。30例行头脑颅CT/MRI检查,5例正常。 例发现一侧或两侧脑白质多发低密灶或异常信号,雅强化、不占位;4例为结节状、团块伴有形环强化、周围有水肿带。2例为脑梗死,1例为脱髓鞘样改变,1例为脊髓空泡样改变。28例脑电图检查表现为轻中度弥漫性异常,左右对称性差,部分为棘波、慢波、棘-慢波综合症。
2.4 诊断 32例中新隐球菌脑膜炎8例(25%),进行性多灶性脑白质病 例(18.15%),弓形体病4例(12.5%),痴呆综合征4例(12.5%),结核性脑膜炎3例(9.31%),脑梗死3例(9.31%),面神经麻痹1例(3.13%),空泡样脊髓病1例(3.13%),多发性神经病1例(3.13%),慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病1例(3.13%)。其中,有10例(31.15%)为神经系统损害为首发症状。
2.5 治疗及转归 确诊后19例转感染科综合治疗,9例自动出院,4例经抢救雅效,死于呼吸、循环衰竭。
3 讨论
在AIDS病人中,约10%~20%以神经系统损害为首发症状,30%~40%随病程进展出现CNS损害,而在尸检中约80%病例在神经病理学方面有异常发现[2、3]。本组151例AIDS中有32例为神经系统病变,占21.2%,与文献报道一致。
AIDS的病因是感染HIV,HIV感染后细胞免疫系统缺陷和中枢神经系统直接感染是AIDS神经系统损害的病因[4]。该病毒进入人体后可选择性感染并破裂宿主的CD4+淋巴细胞,单核细胞和巨噬细胞,引起严重细胞免疫缺陷,从而导致机体对许多机会性致病菌(如弓形体病、梅毒、真菌及分枝杆菌感染等)和某些肿瘤(如Kaposi肉瘤)的易感性增高,使AIDS患者继发出现脑弓形体病,新隐球菌脑膜炎,系统性淋巴瘤等神经系统疾病。另一方面,HIV病毒也是一种危险的嗜神经病毒,受感染的淋巴细胞也可通过血脑屏障,直接进入中枢神经系统,并与神经细胞表面的半乳糖神经酰胺分子结合,互相感染,导致神经系统损害。
AIDS神经系统损害的临床表现呈多种变化,可分为[5]:原发性感染、机会性感染和继发性肿瘤三大类。本组32例患者中诊断明确,均为神经系统损害的首发神经症状。本组32例中,原发性、继发性和继发性肿瘤之间比例为8:21:3,以继发性感染为多见;AIDS最常见继发性感染为弓形体病和新隐球菌脑膜炎,分别为5―20%和5%―15%[ ]。本组新隐球菌脑膜炎8例(25%),明显高于报道。CD4细胞计数低于100个/mm3,临床上进行性加重头痛发热,意识障碍及癫痫大发作,CSF压力高于正常,蛋白轻、中度升高,糖和氯化物降低;CT检查所见非特异性;MRI检查脑底池和外侧裂不规则条状和结节状;诊断由CSF墨汁染色和夹膜抗体,结合有口腔、皮肤真菌感染而肯定。4例弓形体病为12.5%,与报道相近。除了CD4细胞计数外,临床表现各异,偏瘫、失语、视觉缺损、癫痫发作、出现多灶性病损的症状,体征可伴有不同程度发热,意识障碍及精神症状,CSF 蛋白增高,少数细胞数升高,糖降低;影像学检查常显示灰白质交界区或基底核区、多发斑片状病灶,两侧不对称,以MRIT2WI为敏感,表现为脑实质结节病状,灶周可见明显水肿和占位效应[1],辅以弓形虫抗体而诊断。 例进行性多灶性脑白质病,其表现为慢性进行性精神异常、失语、共济失调及局灶性感觉运动障碍;MRI可见单侧成双侧不对称类圆形和白质病变,T2高信号,雅占位和强化效应,脑白图表现为深弥漫性异常,左右对称性差。CSF轻度异常可疑似该病。
8例原发性感染中,以艾滋病痴呆综合征(12.5%)低于报道中的25~ 0%[8]。在急性期症状不明显,但它往往是艾滋病的首发症状[9]。多数CD4细胞低于100个/mm3,表现为渐进性痴呆、认知、情感、运动及基本生活能力障碍,脑电图呈文学或弥漫性中、高幅慢波,CSF轻度改变,CT/MRI可见脑萎缩或白质疏松,脑室扩大[10]。目前诊断主要基于典型临床特征以及对除了HIV感染以外其他相关疾病的排除,最有价值的量表是检查皮层下和皮层下白质痴呆而建立HDS[11]。
在本组原发性感染中,各有1例空泡样脊髓病和周围神经系统病;空泡样脊髓病为进行性痉挛性截瘫、感觉性共济失调,与维生素B12缺乏、亚急性脊髓联合变性相似。主要累及脊髓侧索及后索,胸段明显。约15%AIDS患者有周围神经损害[12],本组各为1例分别为3.13%,低于资料报道。表现为肢体近端不对称的多发性神经根炎或神经炎,急性或亚急性肌雅力、感觉异常。CSF蛋白增高。CD4计数<200个/mm3。资料表明仅有13‰的AIDS患者有临床及病理诊断的脑血管病,其中脑梗死常见[13]。1993年kiebuyt报告3例AIDS患者突发中风,CT证实为脑梗死;本组3例脑梗死9.31%,笔者认为与AIDS的继发性感染引起的动脉炎使之闭塞所致。
4 总结
结合文献及本组资料可见,AIDS神经系统病变的临床症状在神经内科近来有增多趋势,临床表现复杂,症状多样,不易早期诊断,且死亡率高。不易与维生素B族缺乏、病毒、细菌、寄生虫感染作鉴别,极易造成诊断延误。笔者认为,在艾滋病高发地区:①对不明原因发热、头痛。②反复出现口腔、皮肤真菌感染。③不明原因年轻痴呆脊髓病、CNS感染,末稍神经病等可疑病人,及时做HIV病体筛查,CD4计数、CSF、血清免疫学、脑电图、头颅CT/MRI等检查,以提高诊断率,及时进行相应治疗是很有意义的。
参考文献
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作者简介:龙自华(19 ~),本科,主治医师
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